GIỚI THIỆU
Bóc tách động mạch chủ là bệnh lý có mức độ hiếm gặp nhưng mang tính đe dọa tính mạng. Bệnh thường khởi phát với biểu hiện đau ngực hoặc đau lưng dữ dội, đi kèm rối loạn huyết động cấp. Các biến chứng có thể dẫn đến tử vong bao gồm: vỡ gây chèn ép tim cấp do bóc tách vào màng tim; bóc tách vào van động mạch chủ gây hở van động mạch chủ nặng; tắc nghẽn động mạch vành gây nhồi máu cơ tim; và suy cơ quan cuối do tắc nghẽn nhánh của động mạch chủ bụng.
PHÂN LOẠI
Dựa theo thời gian
- Cấp: trong 2 tuần đầu.
- Mãn: sau 2 tuần.
Dựa theo giải phẫu
Trong phân loại của DeBakey:
- Loại I: liên quan đến động mạch chủ lên, quai và động mạch chủ ngực xuống; có thể tiến triển để liên quan đến động mạch chủ bụng.
- Loại II: tổn thương chỉ giới hạn ở động mạch chủ đi lên.
- Loại IIIa: liên quan đến động mạch chủ ngực xuống sau động mạch dưới đòn trái và gần với động mạch thân tạng.
- Bóc tách loại IIIb: liên quan đến động mạch chủ ngực và động mạch chủ bụng từ động mạch dưới đòn trái.
Trong phân loại của Stanford:
- Loại A: liên quan đến động mạch chủ lên và có thể tiến triển đến liên quan với quai và động mạch chủ ngực bụng.
- Loại B: liên quan đến động mạch chủ ngực hoặc động mạch chủ bụng đi xuống từ động mạch dưới đòn trái mà không liên quan đến động mạch chủ lên.
Dựa theo căn nguyên
- Thoái hóa.
- Trung gian di truyền: Phình/ bóc tách động mạch chủ ngực qua trung gian di truyền (TAAD) có thể là một phần của hội chứng như: hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danlos, hoặc hội chứng Turrner, hoặc không hội chứng như với TAAD gia đình hoặc van động mạch chủ hai lá.
- Chấn thương.
CHẨN ĐOÁN
Lâm sàng
- Đau ngực hoặc đau bụng khởi phát đột ngột, đặc điểm đau dữ dội kiểu đâm xé (đau phía trước ngực: ĐM lên; đau phía sau lưng: ĐMC xuống) và có cảm giác đau lan.
- Đau ngực có thể biểu hiện đơn độc hoặc kèm theo ngất, tai biến mạch máu não, hội chứng vành cấp, suy tim hoặc các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng khác.
- Dấu hiệu thần kinh: đột quỵ hoặc thay đổi ý thức (do bóc tách lan đến động mạch cảnh hoặc do giảm lưu lượng máu trong động mạch cảnh); hội chứng Horner (do chèn ép hạch giao cảm vùng cổ); khàn giọng (liệt thanh âm do dây thần kinh thanh quản bị chèn ép); liệt nữa người cấp (do thiếu máu cục bộ tủy sống).
- Ngất: liên quan đến chèn ép tim cấp hoặc đến mạch máu não.
- Tiếng thổi của tim: liên quan đến bóc tách lan đến van động mạch chủ gây ra tiếng thổi tâm trương do dòng trào ngược của hở van động mạch chủ.
- Thay đổi về mạch (không thấy mạch ở gần chi[cánh tay, bẹn] hoặc mạch cảnh) và/hoặc huyết áp (chênh lệch HA tay phải và tay trái > 20 mmHg). Khi có khiếm khuyết về mạch ở động mạch cảnh hoặc cánh tay, bệnh nhân có thể biểu hiện suy giảm ý thức, hôn mê và hạ huyết áp. Ngược lại, khiếm khuyết ở động mạch chi dưới (bẹn) thường biểu hiện thiếu máu cục bộ chi dưới.
- Hạ huyết áp/ sốc: thường gặp hơn trong bóc tách động mạch chủ lên (liên quan đến chèn ép tim, hở van động mạch chủ cấp, thiếu máu cơ tim hoặc NMCT do tắc vành, tràn máu màng phổi hoặc màng bụng). Tăng huyết áp thường gặp hơn trong bóc tách động mạch chủ xuống.
Cận lâm sàng
- ECG: có thể hoặc không liên quan đến biến chứng của bóc tách ĐMC đến động mạch vành, biểu hiện thiếu máu hoặc nhồi máu cơ tim.
- X-quang ngực: giãn rộng động mạch chủ hoặc trung thất, kèm tràn máu màng phổi. Ngoài ra, X-quang có thể hỗ trợ phân biệt với các nguyên nhân đau ngực khác, ví dụ tràn khí màng phổi.
- D-dimer: giá trị < 500 ng/mL giúp hỗ trợ loại trừ trong sàng lọc.
- CTA có thuốc cản quang (huyết động ổn định) hoặc siêu âm qua thực quản (huyết động không ổn định) là các phương tiện giúp chẩn đoán xác định.
- Ở bệnh nhân đau ngực nghi ngờ bóc tách động mạch chủ kèm huyết động không ổn định tại phòng cấp cứu/phòng mổ, ưu tiên siêu âm tim qua lồng ngực tại giường để đánh giá biến chứng (hở van ĐMC, tràn máu màng tim, thiếu máu cụ bộ thành dưới); CTA được thực hiện nếu siêu âm qua thực quản không thể tiến hành ngay lập tức.
- MRI có thể thay thế cho CT ở bệnh nhân có huyết động ổn định hoặc bóc tách ĐM chủ mãn tính, tuy nhiên mất nhiều thời gian hơn và không phù hợp trong cấp cứu.
Thang điểm đánh giá nguy cơ bóc tách động mạch chủ
Bệnh nhân có triệu chứng như:
Xem thêm:
ADD-RS (Aortic Dissection Detection Risk Score)
- Điểm nguy cơ phát hiện bóc tách động mạch chủ.
- Đau ngực/bụng/lưng (Chest/abdominal/back pain)
- Bất tỉnh (Syncope)
- Giảm(thiếu hụt) tưới máu (Perfusion deficit)
| Xem xét thăm dò CT mạch máu(CTA) dựa vào ADD-RS và D-Dimer | ||
|---|---|---|
| Điểm | D-Dimer | |
| 0 - 1 | < 500 mg/mL | Loại trừ ASS |
| ≥ 500 mg/mL | Xem xét CTA (hoặc thăm dò hình ảnh xác định khác) | |
| 2 - 3 | Bất kỳ | |
Liên quan giữa lâm sàng và cấu trúc động mạch
| Lâm sàng | Cấu trúc hoặc động mạch liên quan |
|---|---|
| Tiếng thổi tâm trương hoặc suy tim | Van động mạch chủ |
| Nhồi máu cơ tim | Động mạch vành (thường ĐMV phải) |
| Chèn ép tim | Màng ngoài tim |
| Tràng máu màng phổi | Màng phổi |
| Hội chứng Horner (co đồng tử, sụp mí, không có mồ hôi ở mặt) | Hạch giảm cảm cổ ở trên cao |
| Đột quỵ hoặc ngất xỉu | Thân động mạch cánh tay đầu, động mạch cảnh chung hoặc động mạch dưới đòn trái |
| Chi trên mất mạch, đau, hạ huyết áp | Động mạch dưới đòn |
| Liệt nửa người | Động mạch liên sườn (cung cấp cho các động mạch cột sống và đốt sống) |
| Đau hông hoặc lưng, suy thận | Động mạch thận |
| Đau bụng, thiếu máu mạc treo | Động mạch thân tạng hoặc động mạch mạc treo |
| Chi dưới đau, mất mạch, yếu | Động mạch chậu chung |
- Các dấu hiệu nghi ngờ động mạch chủ lên: đau lưng, đau trước ngực, huyết động không ổn định, tiếng thổi tâm trương, chèn ép tim, ngất, đột quỵ (dai dẳng hoặc thoáng qua), hội chứng Horner, mạch cảnh hoặc dưới đồn yếu hoặc không có, đau/ dị cảm/ yếu ở chi trên.
- Các dấu hiệu nghi ngờ động mạch chủ xuống: đau lưng, đau bụng, mạch bẹn yếu hoặc không có, đau/ dị cảm/ yếu chi dưới, liệt nửa người cấp.
ĐIỀU TRỊ
Xử trí cấp cứu
- Để kiểm soát nhịp tim: tại Việt Nam, thuốc chẹn beta đường tĩnh mạch thường không sẵn có. Lựa chọn thay thế là chẹn beta đường uống liều cao, ví dụ Metoprolol tartrate 50mg (loại thường, không sử dụng loại phóng kích kéo dài Betaloc Zok). Trường hợp có Metoprolol dạng tiêm: dùng 5 mg IV, chia thành 4 liều, mỗi liều cách nhau 15 phút.
- Để kiểm soát huyết áp: Nitroglycerin (glyceryl trinitrate) có thể được sử dụng thay cho Nicardipin nếu không sẵn có. Nitroglycerin có thể hữu ích ở bệnh nhân có thiếu máu cơ tim (bệnh mạch vành) hoặc phù phổi cấp, với liều truyền IV từ 5 đến 200 mcg / phút.
- Lưu ý: không sử dụng các thuốc giãn mạch khi chưa kiểm soát được nhịp tim, vì các thuốc này kích thích beta giao cảm và làm tăng nhịp tim.
Điều trị lâu dài
- Kiểm soát nhịp tim và huyết áp bằng thuốc đường uống, với mục tiêu HA < 120/80 mmHg.
- Tránh hoạt động thể lực gắng sức.
- Theo dõi sau ra viện theo mốc 3,6,12 tháng và hằng năm. Thứ tự ưu tiên đánh giá hình ảnh: siêu âm qua thực quản > MRI > CTA.
- Đối với bệnh nhân < 30 - 40 tuổi nghi ngờ có yếu tố di truyền trong tiền sử gia đình: cân nhắc thực hiện tầm soát nếu có thể.
Tài liệu tham khảo
- Clinical features and diagnosis of acute aortic dissection. Uptodate
- Management of acute aortic dissection. Uptodate