Bệnh thận IgA

Post key: 1b9c602f-3919-58f4-b14a-7dc694c87ecf
Slug: benh-than-iga
Excerpt: Bệnh thận IgA (viêm cầu thận IgA) là bệnh cầu thận nguyên phát thường gặp, có thể tiến triển thành bệnh thận mạn và suy thận giai đoạn cuối. Chẩn đoán xác định dựa trên sinh thiết thận: lắng đọng IgA lan tỏa ở gian mạch; đồng thời đánh giá mô bệnh học theo Oxford cải biên với thang điểm MEST-C để phân tầng nguy cơ. Cần tìm nguyên nhân thứ phát (ví dụ liên quan IgA trong Henoch–Schönlein, nhiễm virus/HIV, viêm gan, bệnh viêm ruột, bệnh tự miễn, xơ gan, bệnh ác tính, hoặc nhiễm khuẩn). Điều trị nhấn mạnh kiểm soát huyết áp tối ưu và ức chế RAAS/thuốc theo chỉ định: ưu tiên giảm protein niệu, kiểm soát tốc độ suy giảm chức năng thận; cân nhắc thuốc ức chế men chuyển/ARB khi protein niệu ≥0,5 g/ngày; cân nhắc ức chế SGLT2 (dapagliflozin/empagliflozin) khi MLCT ≥20 ml/phút; xem xét glucocorticoid (đánh giá nguy cơ–lợi ích, phối hợp dự phòng và bảo vệ khi cần) hoặc các liệu pháp ƯCMD trong nhóm nguy cơ cao/kháng trị. Tham khảo: Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh thận mạn và một số bệnh lý thận, Số 2388/QĐ-BYT, 12/08/2024, Bộ Y Tế.
Recognized tags: chan-doan, dieu-tri, bo-y-te

GIỚI THIỆU

Bệnh thận IgA là một trong những bệnh lý cầu thận nguyên phát thường gặp nhất trên phạm vi toàn cầu; bệnh đồng thời là nguyên nhân thường gặp gây bệnh thận mạn (BTM) và suy thận giai đoạn cuối (ESRD). Về mặt giải phẫu bệnh, tổn thương đặc trưng là viêm cầu thận tăng sinh gian mạch do lắng đọng IgA lan toả ở gian mạch. Biểu hiện lâm sàng rất đa dạng, có thể từ không triệu chứng cho đến viêm cầu thận mạn và suy thận giai đoạn cuối. Dữ liệu dịch tễ, biểu hiện lâm sàng, diễn tiến bệnh và kết cục dài hạn của bệnh thận IgA thay đổi rõ rệt giữa các chủng tộc trên thế giới; tần suất mắc và tỉ lệ tiến triển đến suy thận cao nhất ở người Đông Á, sau đó là người da trắng, và tương đối hiếm gặp ở người da đen.

NGUYÊN NHÂN

Bệnh thận IgA có thể gặp dưới dạng nguyên phát hoặc thứ phát do viêm mạch máu liên quan IgA (Henoch-Schonlein). Ngoài ra, bệnh có thể liên quan đến nhiễm virus (bao gồm HIV, viêm gan), bệnh viêm ruột, bệnh tự miễn, xơ gan, bệnh ác tính, hoặc liên quan tình trạng nhiễm khuẩn; về mô bệnh học, các trường hợp này đều có lắng đọng IgA chủ yếu ở gian mạch.

CHẨN ĐOÁN

Lâm sàng

  • Biểu hiện lâm sàng có thể là đái máu đại thể xuất hiện sớm, thường xảy ra khi có các đợt nhiễm trùng, kèm theo hội chứng thận hư, suy thận cấp, hoặc các biểu hiện tương ứng với bệnh thận mạn (BTM) hay bệnh thận giai đoạn cuối.
  • Một số bệnh nhân không có triệu chứng lâm sàng.

Cận lâm sàng

  • Protein niệu và đái máu vi thể, cùng với các chỉ số chức năng thận, gợi ý chẩn đoán; cần đối chiếu với các biểu hiện lâm sàng nếu có.
  • Chẩn đoán xác định bệnh thận IgA chỉ có thể dựa vào mô bệnh học từ sinh thiết thận, sử dụng kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang hoặc hóa mô miễn dịch để đánh giá hình ảnh lắng đọng IgA ưu thế lan toả ở gian mạch cầu thận. Đồng thời, có thể quan sát thấy tăng sinh tế bào gian mạch và chất nền gian mạch lan toả hoặc từng phần; tăng sinh tế bào nội mao mạch; xơ hoá cầu thận ổ - cục bộ; hyalin hoá thành động mạch; xơ hoá dưới nội mạch; viêm ống - kẽ thận, dẫn đến xơ hoá mô kẽ và teo ống thận trên hiển vi quang học. Một số trường hợp có tổn thương ở tiểu cầu kèm lắng đọng IgA gian mạch. Khi có tổn thương thận cấp (TTTC), có thể thấy các hồng cầu làm tắc nghẽn ống thận (thường gặp khi TTTC kèm đái máu đại thể), VCT hoại tử và VCT tăng sinh hình liềm.

Chẩn đoán xác định

  • Hiện tại, chỉ có thể chẩn đoán xác định bệnh thận IgA dựa trên kết quả mô bệnh học thu được từ tiêu bản sinh thiết thận.
  • Cần tìm nguyên nhân thứ phát ở tất cả bệnh nhân được chẩn đoán bệnh thận IgA.

Phân loại mức độ

Phân loại mức độ dựa trên hình ảnh mô bệnh học theo thang điểm MEST-C (phân loại Oxford cải biên), gồm:
  • M: tăng sinh tế bào gian mạch.
  • E: tăng sinh tế bào nội mao mạch.
  • S: xơ hoá từng phần.
  • T: xơ hoá mô kẽ/teo ống thận.
  • C: liềm.

Chẩn đoán phân biệt

  • Cần phân biệt với một số bệnh có biểu hiện lâm sàng tương tự như: viêm thận lupus; bệnh kháng thể đơn dòng gammaglobulin-IgA; bệnh thận do sán máng; và VCT liên quan nhiễm Staphylococcus có lắng đọng IgA.

ĐIỀU TRỊ

Nguyên tắc chung

  • Phối hợp các biện pháp điều trị không dùng thuốc ƯCMD (kiểm soát huyết áp tích cực, ức chế tối ưu RAAS) với lối sống tích cực như giảm cân, tập thể dục, ngừng hút thuốc và chế độ ăn hạn chế muối. Việc sử dụng thuốc ƯCMD được chỉ định theo các tình huống chọn lọc.

Mục tiêu điều trị

  • Mục tiêu điều trị trọng tâm là giảm protein niệu. Đồng thời cần kiểm soát tốt huyết áp, giảm tốc độ tiến triển đến suy thận giai đoạn cuối và hạn chế tác dụng phụ do thuốc.

Điều trị cụ thể

  1. Các trường hợp bệnh thận IgA mức độ nhẹ chủ yếu được điều trị hỗ trợ tối ưu: điều chỉnh lối sống (ăn hạn chế muối, bỏ hút thuốc, giảm cân, tập thể dục) và can thiệp giảm nguy cơ tim mạch khi cần thiết.
  2. Bệnh nhân có protein niệu > 0,5 g/ngày kèm hoặc không kèm THA nên được điều trị ban đầu bằng thuốc ức chế men chuyển hoặc thuốc ức chế thụ thể angiotensin II với liều dung nạp tối đa (1B).
  3. Bệnh nhân có MLCT ≥ 20m/phút nên được điều trị bằng thuốc ức chế SGLT2 (Dapagliflozin, Empagliflozin) để làm giảm tốc độ tiến triển BTM đến giai đoạn cuối.
  4. Bệnh nhân có nguy cơ tiến triển BTM cao (người có protein niệu >1 g/ngày kéo dài, mặc dù đã được điều trị bằng thuốc ức chế hệ renin angiotensin với liều tối đa theo khuyến cáo hoặc liều tối đa dung nạp được trong ít nhất 3 tháng và huyết áp đạt mục tiêu theo khuyến cáo (HA tâm thu < 120 mmHg đo chuẩn tại phòng khám) trong ít nhất 3 tháng) nhưng vẫn có thể xem xét sử dụng thuốc ƯCMD nhằm làm giảm protein niệu xuống < 1 g/ngày, ngay cả khi đã tối ưu hoá điều trị hỗ trợ.
    • Điều trị bằng glucocorticoids trong 6 tháng. Cân nhắc nguy cơ và lợi ích của thuốc, đặc biệt khi bệnh nhân có MLCT < 50 ml/phút/1,73 m2 (2B). Thận trọng khi sử dụng glucocorticoids ở những bệnh nhân có MLCT < 30 ml/phút/1,73m2, kèm đái tháo đường, béo phì (BMI > 30 kg/m2), nhiễm trùng tiềm ẩn (lao, viêm gan virus…), bệnh thứ phát (xơ gan), loét đường tiêu hoá thể hoạt động, rối loạn tâm thần chưa kiểm soát được, hoặc loãng xương nặng. Khi dùng glucocorticoids với liều tương đương prednisone ≥ 0,5 g/kg/ngày cần phối hợp điều trị dự phòng Pneumocystis pneumonia, bảo vệ dạ dày và phòng loãng xương.
    • Cân nhắc cắt amydan đơn độc hoặc phối hợp với glucocorticoids bolus liều cao.
    • Có thể sử dụng glucocorticoids đường uống tác dụng tại chỗ lên các mảng Peyer ở đoạn xa của ruột non (Budesonide) nhằm hạn chế các tác dụng không mong muốn của glucocorticoids tác dụng toàn thân.
  5. Các thuốc có tiềm năng làm giảm protein niệu ở bệnh nhân bệnh thận IgA gồm các thuốc đối vận thụ thể endothelin, ức chế hoạt hóa bổ thể, ức chế hoạt hóa tế bào B và phối tử cảm ứng tăng sinh A (APRIL); các thuốc này có thể là lựa chọn điều trị trong thời gian tới.
  6. Bệnh nhân có HCTH thể thay đổi tối thiểu nên được điều trị như bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu.
  7. Bệnh nhân có VCT màng tăng sinh nên được điều trị như trường hợp có nguy cơ tiến triển BTM cao dù đã điều trị hỗ trợ tối ưu.
  8. Bệnh nhân có TTTC nên được điều trị hỗ trợ.
  9. Bệnh nhân có VCT tiến triển nhanh (giảm ≥ 50% MLCT trong vòng ≤ 3 tháng sau khi đã loại trừ các nguyên nhân VCT tiến triển nhanh khác như viêm mạch máu liên quan ANCA, bệnh kháng thể kháng màng đáy… và các nguyên nhân có thể hồi phục được như độc tính thuốc, các nguyên nhân trước thận hay sau thận...) cần được xem xét điều trị bằng cyclophosphamide phối hợp với glucocorticoids tương tự VCT liên quan ANCA. Áp dụng các biện pháp phòng ngừa nhiễm trùng khi sử dụng thuốc ƯCMD.
  10. Bệnh nhân nữ trong độ tuổi sinh sản có hoạt động tình dục cần được tư vấn các biện pháp tránh thai phù hợp. Khi có ý định mang thai, cần tư vấn ngừng thuốc ức chế hệ renin-angiotensin. Cần kiểm soát HA tối ưu bằng các thuốc hạ áp khác trước khi mang thai. Những phụ nữ có nguy cơ tiến triển BTM cao mặc dù đã điều trị hỗ trợ tối ưu có thể thử dùng thuốc ƯCMD trước khi mang thai để tối ưu hoá hoạt động miễn dịch và giảm protein niệu hơn là khởi trị thuốc ƯCMD khi đang mang thai.
  11. Mycophenolate mofetil và hydroxychloroquin mới chỉ được thử nghiệm ở người gốc Trung quốc với cỡ mẫu còn hạn chế, do đó cần cân nhắc khi chỉ định.

TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

  • Tại thời điểm sinh thiết thận, cần phối hợp thông tin mô bệnh học (MEST-C) với thông tin lâm sàng để tiên lượng nguy cơ giảm 50% chức năng thận hoặc suy thận sau 5 năm bằng công cụ tiên đoán bệnh thận IgA Quốc tế (The International IgA Prediction Tool).
  • Nguy cơ tiến triển bệnh đến giai đoạn cuối được đánh giá theo bảng phân tầng nguy cơ tiến triển BTM (bảng 9).
  • Sau 20 năm theo dõi, khoảng 25% bệnh nhân tiến triển đến suy thận giai đoạn cuối và 20% giảm chức năng thận tiến triển.
  • Các yếu tố tiên lượng xấu bao gồm: THA kiểm soát kém; protein niệu cao; giảm MLCT tại thời điểm chẩn đoán; có xơ hoá cầu thận và mô kẽ; teo ống thận trên mô bệnh học; tình trạng tăng acid uric; hút thuốc; thừa cân/béo phì.

Tài liệu tham khảo

  1. Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh thận mạn và một số bệnh lý thận. Số 2388/QĐ-BYT. 12/08/2024. Bộ Y Tế.