Cấp cứu ung thư - Ứ trệ bạch cầu có triệu chứng

GIỚI THIỆU

Than phiền thường gặp: Sốt, khó thở, nhức đầu, ù tai

Các dấu hiệu cần nhận diện khi tiếp cận ban đầu
Thứ tự	Biểu hiện
A (đường thở)	Đánh giá đường thở
B (hô hấp)	Tăng tần số thở, tăng công thở
C (tuần hoàn)	Tăng nhịp tim
D (khiếm khuyết thần kinh)	Chóng mặt, thay đổi ý thức (V,P,U,D)*, kèm dấu thần kinh khu trú
E (bộ lộ thăm khám)	Sốt
L _PC (xét nghiệm tại giường)	Giảm PaO ₂ (có thể giảm giả tạo), giảm SpO ₂ , tăng bạch cầu, tăng tế bào Blast (có thể bị nhầm là tăng tiểu cầu), tăng lactate
U _PC (siêu âm tại giường)	B line

* A (tỉnh táo), V (đáp ứng lời nói), P (đáp ứng kích thích đau), U (bất tỉnh), D (mê sảng)

Tăng bạch cầu được định nghĩa là tình trạng tăng nhưng không kèm triệu chứng, khi tổng số WBC > 50.000/microL.
Ứ trệ bạch cầu có triệu chứng (Leukostasis) là tình trạng tăng bạch cầu kèm triệu chứng (một tình huống cấp cứu y tế), thường khi số lượng bạch cầu >100.000/microL, kèm các biểu hiện về hô hấp hoặc thần kinh do thiếu oxy mô.

Cơ chế hình thành tình trạng tăng bạch cầu có triệu chứng đến nay vẫn chưa được làm rõ. Hiện có hai giả thuyết có thể chấp nhận được:

Sự tương tác giữa các tế bạch cầu blast “quá đông” và nội mô mạch máu gây giải phóng các cytokine và các phân tử bám dính đặc hiệu. Hệ quả là sự tích tụ các tế bào blast số lượng lớn và ít biến dạng, làm tăng độ nhớt máu và hình thành các nút tế bào blast trong vi tuần hoàn, từ đó dẫn đến ứ trệ bạch cầu có triệu chứng (leukostatis).
Tế bào blast là các tế bào chưa trưởng thành và đang liên tục phân chia, làm tăng hoạt tính chuyển hóa. Tăng hoạt tính chuyển hóa dẫn đến thiếu oxy cục bộ, đồng thời thúc đẩy sản xuất nhiều loại cytokine khác nhau. Các cytokine này gây tổn thương nội mô và sau đó xuất huyết, từ đó tạo vòng xoắn bệnh lý làm nặng thêm tình trạng tổn thương do thiếu oxy và thu hút thêm nhiều tế bào bạch cầu hơn.
Tình trạng này có thể ảnh hưởng đến toàn bộ các cơ quan; tuy nhiên, hệ thần kinh trung ương và phổi là những vị trí nhạy cảm nhất trước các thay đổi đó.

Tình trạng này thường được ghi nhận ở bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính (AML) hoặc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính (CML).

Tình trạng nguy cơ: Truyền máu, mất nước, sử dụng thuốc lợi tiểu.
Dấu hiệu và triệu chứng: Đau ngực, kiệt sức; triệu chứng trên hệ thần kinh trung ương gồm nhìn mờ, lú lẫn, mất thăng bằng (dáng đi không ổn định), buồn ngủ (mơ màng), hôn mê; các biểu hiện khác ít gặp hơn: Priapism (cương dương không tự chủ kéo dài), thiếu máu cục bộ chi cấp tính, nhồi máu ruột.

Phân biệt với bệnh bạch cầu cấp tính và mãn tính thuộc dòng tủy và bạch huyết (lympho).

Tăng bạch cầu; giả tăng kali máu; giả tăng tiểu cầu,
Hội chứng ly giải khối u: tăng K ⁺ , tăng PO ₄ ^3- , tăng Acid Uric, giảm Ca, giảm HCO ₃ ^- ),
DIC (giảm fibrinogen, tăng sản phẩm thoái hóa fibrin, tăng D-dimer, giảm tiểu cầu, tăng PT, tăng PTT, tăng LDH kèm mảnh vở tế bào hồng cầu [schistocytes] trên phết máu ngoại vi).

Nút tế bào bạch trong vi mạch (chẩn đoán bệnh lý, tuy nhiên đây là một thủ thuật nguy hiểm khi lấy sinh thiết từ các mô bị ảnh hưởng).

Đối với bệnh nhân tăng bạch cầu có triệu chứng hoặc không có triệu chứng: hóa trị liệu tấn công (mục tiêu đạt tốc độ giảm tế bào nhanh).
Đối với bệnh nhân tăng bạch cầu không có triệu chứng (nhóm cần trì hoãn hóa trị liệu tấn công): bắt đầu hydroxyurea (thuốc điều trị ung thư) như một lựa chọn liệu pháp giảm tế bào học thay thế.
Đối với bệnh nhân tăng bạch cầu có triệu chứng (nhóm cần trì hoãn hóa trị liệu tấn công): bắt đầu gạn (chiết) tách bạch cầu cùng hydroxyurea như một lựa chọn liệu pháp giảm tế bào học thay thế.
Gạn tách bạch cầu (Leulopheresis): được chỉ định để kiểm soát nhanh các triệu chứng ở những bệnh nhân có biểu hiện nặng và/hoặc có suy thận kèm rối loạn chuyển hóa đáng kể.
Chăm sóc hỗ trợ: bù nước; truyền hồng cầu: giữ lại (không truyền) cho đến khi số lượng blast giảm, nhưng có thể truyền từ từ nếu cần thiết. Truyền tiểu cầu và các yếu tố đông máu: thực hiện theo chỉ định ở người có rối loạn đông máu.
Nhiễm trùng đồng thời/nhiễm trùng huyết là phổ biến; bắt đầu liệu pháp kháng sinh theo kinh nghiệm và xuống thang tùy theo độ nhạy của nuôi cấy vi sinh.

Làm xét nghiệm điện giải đồ nối tiếp (lặp lại theo thứ tự) và theo dõi tim (monitor tim) nếu nghi ngờ ly giải khối u.
Khởi động điều trị dự phòng ly giải khối u: Allopurinol và rasburicase (được chỉ định trước khi bắt đầu liệu pháp phá hủy tế bào), kèm bù nước đầy đủ.

Bệnh bạch cầu tăng sinh tủy cấp: gạn tách bạch cầu có thể làm xấu đi tình trạng đông máu ở bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu tăng sinh tủy cấp.
Mang thai: không nên sử dụng Hydroxyurea ở bệnh nhân mang thai.
Nguy cơ phát triển hội chứng ly giải khối u: nguy cơ hội chứng ly giải khối u tăng đáng kể khi điều trị bằng hóa trị liệu hoặc hydroxyurea.