Rối loạn thần kinh cơ cấp tính

Post key: 264b303a-e440-531d-a2bc-f8795e50d8fc
Slug: roi-loan-than-kinh-co-cap-tinh
Excerpt: Rối loạn thần kinh-cơ cấp tính: tiếp cận chẩn đoán và điều trị trong cấp cứu. Nhận diện yếu tăng dần (thường bắt đầu từ chi dưới), có thể kèm rối loạn thần kinh sọ và thần kinh thực vật; đánh giá hô hấp (thở nghịch, khó thở khi nằm ngửa, giảm oxy máu/ tăng CO2) và các chỉ số khí máu. Thăm dò: xét nghiệm máu/khí máu, CK, điện giải; kháng thể đặc hiệu (anti-GM1, anti-GQ1b…; anti-AChR/MuSK; anti-VGCC), EMG/khảo sát dẫn truyền, đánh giá nuốt và NIF/MEP/VC định kỳ. Chẩn đoán phân biệt gồm hội chứng Guillain-Barré, nhược cơ, Lambert-Eaton, botulism, viêm cơ… Điều trị: hỗ trợ thông khí không xâm nhập; cân nhắc đặt nội khí quản theo tiêu chí suy hô hấp (VC < 20 mL/kg, NIP > -3 cmH2O, MEP < 40 cmH2O). Điều trị đặc hiệu: GBS dùng IVIg hoặc thay huyết tương; nhược cơ dùng IVIg hoặc thay huyết tương (thận trọng với steroid và pyridostigmine khi cần đặt nội khí quản). Theo dõi biến chứng DVT, rối loạn thần kinh thực vật và đánh giá hô hấp mỗi 4–6 giờ. Lưu ý thuốc có thể gây nhược cơ, phân biệt cơn cường cholinergic do quá liều pyridostigmine.
Recognized tags: cap-cuu, chan-doan, dieu-tri, xet-nghiem, hinh-anh, theo-doi, noi-tru, icu

GIỚI THIỆU

Than phiền chính: yếu tăng dần

THĂM KHÁM VÀ CHẨN ĐOÁN

Các phát hiện

  • A: Đường thở bình thường hoặc bị ép.
  • B: Tần số thở tăng, sử dụng cơ hô hấp phụ, thở nghịch thường, khó thở khi nằm ngửa (nằm phẳng).
  • C: Huyết áp giảm/tăng/bình thường, nhịp tim tăng/bình thường.
  • D: Khiếm khuyết thần kinh khu trú đối xứng, liệt 2 chi dưới, yếu 2 bên, sụp mí mắt, giảm phản xạ.
  • E: Xanh tím, phát ban (viêm da).
  • LPC: Khí máu động mạch (↓pH, ↓PaO2, ↑PaCO2), công thức máu, CRP, điện giải đồ.
  • UPC: Liệt cơ hoành.
Chú thích:
  • UPC (point of care ultrasound): Siêu âm tại giường.
  • LPC (point of care labs): xét nghiệm tại giường.

Bệnh sử

  • Cảm giác vận động (liệt tăng dần và dị cảm, thường khởi phát ở chi dưới). Thần kinh sọ: song thị, sụp mi, khó nuốt, rối loạn ngôn ngữ. Thần kinh thực vật (tự động): đánh trống ngực, chóng mặt tư thế, bí tiểu, táo bón. Thường không có rối loạn chức năng cơ vòng. Bệnh cơ và các hội chứng nhược cơ không có triệu chứng cảm giác. Mức độ cảm giác gợi ý cao về bệnh lý tủy ngang, không phải rối loạn thần kinh cơ. Sắc tố niệu. Đau cơ.
  • Kiểu yếu: gần = xa (bệnh lý đa rễ thần kinh mất myelin mãn tính), gần (bệnh cơ hoặc rối loạn tiếp hợp thần kinh cơ), gần và hầu họng (rối loạn tiếp hợp thần kinh cơ).
  • Các yếu tố khuynh hướng: chấn thương, phẫu thuật, nhiễm trùng, vắc xin (Hội chứng Guillain Barre và Nhược cơ), xuống cấp tinh thần (nhược cơ), vết thương nhiễm trùng, thực phẩm đóng hộp (ngộ độc botulism), ung thư biểu mô phổi tế bào nhỏ hoặc bệnh ung thư khác (Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton), tiếp xúc với muỗi (Nhiễm virus Tây sông Nile), dư thừa Pyridostigmine [chất ức chế cholinergic] (cường cholin), liệu pháp miễn dịch (viêm cơ).

Chẩn đoán phân biệt

  • Bệnh thần kinh ngoại biên (bệnh đa dây thần kinh): Hội chứng Guillain Barre, nhiễm virus Tây sông Nile, bệnh bại liệt, nhiễm Arboviruses (Dengue, Chikynguya và Zika), bạch hầu, Porphyria (do thiếu hụt enzym làm tích lũy tiền thân Heme gây độc) ngắt quãng cấp tính.
  • Rối loạn tiếp hợp thần kinh cơ: Nhược cơ (MG), Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton, nhiễm độc botulism, tăng Mg máu, cường cholinergic.
  • Bệnh cơ: viêm cơ bắp.

Thăm dò

  • Xét nghiệm máu: công thức máu, lactate, CK, NT-proBNP, PT/ APTT, khí máu động mạch. Tổng phân tích nước tiểu.
  • Kháng thở tự thân đặc hiệu: Hội chứng Guillain Barre: anti-GM1, anti-GQ1b, anti-GD1a, anti-GT1a. Nhược cơ: anti-Achr và anti-Musk. Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton: anti-VGCC. Bệnh viêm cơ: Myomarker 3 panel và anti-HMGCR.
  • Theo dõi: huyết áp, SpO2, cân nhắc Foley, đặc biệt trong tiêu cơ vân.
  • Đánh giá liệu pháp hô hấp về áp lực âm khi hít vào gắng sức (NIF), áp lực thở ra tối đa (MIP), dung tích sống (VC) thường xuyên: ví dụ mỗi 4 - 6 giờ.
  • Chẩn đoán hình ảnh: X quang ngực (để loại trừ nhiễm trùng); nếu nghi hội chứng Guillain Barre cân nhắc MRI cột sống cổ (loại trừ bệnh lý viêm tủy ngang).
  • Thăm dò dẫn truyền thần kinh và điện cơ (EMG) với kích thích lặp đi lặp lại (đặc biệt khi trường hợp khó chẩn đoán).
  • Đánh giá nuốt.
  • Hội chứng Guillain Barre: chọc dịch não tủy và phân tích (tế bào, protein, glucose, nhuộm gram và nuôi cấy): Phân ly Albumin tế bào: Bạch cầu dịch não tủy < 10, Protein dịch não tủy > 100. Dấu hiệu xét nghiệm đặc trưng xuất hiện vào ngày 4 - 5 khi bắt đầu xuất hiện các triệu chứng.
  • Nhiễm virus Tây sông Nile (WNV): dịch não tủy dương tính và/ hoặc PCR West Nile huyết thanh dương tính (gửi cả hai).

ĐIỀU TRỊ

Điều trị chung

  • Hỗ trợ thông khí không xâm nhập: khi thần kinh cơ hô hấp yếu với các triệu chứng ngoài các tiêu chí đặt nội khí quản (ET).
  • Cân nhắc đặt nội khí quản: khi có giảm Oxy máu, thở nhanh và nông, thở nghịch thường. Dung tích sống (VC) < 20 mL/kg, áp lực âm hít vào gắng sức (NIP) > - 3 cmH2O và/ hoặc áp lực thở ra tối đa (MEP) < 40 cmH2O (thước đo 20/30/40). Cân nhắc đặt nội khí quản khi bệnh nhân bắt đầu có giảm CO2 máu do tăng thông khí, CO2 trở về bình thường trong khi yếu tiếp diễn, là dấu hiệu của đang đe dọa suy hô hấp.
  • Điều trị hỗ trợ: truyền dịch IV, điều chỉnh mất cân bằng điện giải, phòng ngừa nhiễm khuẩn, Heparin trọng lượng phân tử thấp, phòng ngừa loét dạ dày, Oxy nếu cần.

Điều trị cụ thể

  • Hội chứng Guillain Barre (BGS): IVIg hoặc thay huyết tương; steroids không có lợi.
  • Nhược cơ (MG): IVIg hoặc thay huyết tương. Steroids liều cao (thận trọng ở bệnh nhân không được đặt nội khí quản); cân nhắc tạm thời giữ pyridostigmine (thuốc đối kháng cholinergic) nếu cần đặt nội khí quản.
  • Nhiễm virus Tây sông Nin (WNV) hoặc bại liệt: không có liệu pháp hiệu quả được chứng minh; chăm sóc hỗ trợ liên tục.
GBS hoặc cơn nhược cơ (MG kèm suy hô hấp):
  • IVIg 2g/kg trong 3 - 5 ngày: kiểm tra nồng độ IgA; khi thiếu hụt IgA có thể dẫn đến phản vệ. Chống chỉ định: tiền sử huyết khối tĩnh mạch và bệnh động mạch vành hoạt động. Tác dụng bất lợi: viêm màng não vô trùng, suy thận, phát ban, TRALI (tổn thương phổi cấp liên quan đến truyền máu).
  • Thay huyết tương: cần đường tĩnh mạch trung tâm, hội chẩn y học truyền máu; trung bình 4 - 6 lần điều trị hằng ngày hoặc cách ngày. Giữ lại bất kỳ thuốc ACEi nào đang dùng; xét nghiệm Fibrinogen, công thức máu và nồng độ calci ion hằng ngày. Tác dụng bất lợi: TRALI, nhiễm trùng máu liên quan đến truyền máu, hạ huyết áp, co thắt cơ.

Điều trị tiếp theo

  • GBS: khám bụng hằng ngày để theo dõi đối với sự im lặng của ruột (liệt ruột). Nếu bệnh tiến triển tắc ruột do liệt, cho erythromycin hoặc neostigmine.
  • MG: chụp CT ngực đối với u tuyến ức hoặc tuyến ức lớn.
  • Dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT): heparin phân đoạn hoặc không phân đoạn và vớ (tất áp lực) hỗ trợ.
  • Đau thần kinh: gabapentin, pregabalin, carbamazepine.
  • Đánh giá liệu pháp hô hấp mỗi 4 - 6 giờ: NIF, MEP và VC.
  • Phục hồi chức năng: giai đoạn cấp nên bao gồm các bài tập nhẹ, liên quan đến kích thích mà không co cơ (isometric), co cơ lại bình thường (isotonic), vận động cơ với tốc độ hằng định (isokenitic), và các bài tập trở kháng thủ công và trở kháng cấp tiến.

CẢNH BÁO

Biến chứng

  • Yếu còn lại, tê bì hoặc ngứa, mệt mỏi, huyết khối tĩnh mạch sâu (dvt), đau thần kinh.

Chú ý

  • Cần thận trọng với nhiều loại thuốc có khả năng gây nhược cơ cấp.
  • Quá nhiều Pyridostigmine cũng có thể gây cho bệnh nhân nhược cơ biểu hiện yếu. Cơn kháng cholinergic này có thể được phân biệt với cơn nhược cơ bởi sự hiện diện của tăng tiết, chuột rút, rung giật cơ và tiêu chảy.
  • Bệnh nhân GBS có thể có thần kinh thực vật không ổn định tới 70% bệnh nhân. Rối loạn thần kinh thực vật có thể dẫn đến rối loạn nhịp tim, biến động huyết áp, tắc ruột, bí tiểu.

Tài liệu tham khảo

  1. Acute Neuromuscular Disorder. Last updated: 07/22/2019; Reviewed by: Catarina Aragon Pinto MD