Thở máy cho bệnh nhân bị bệnh thần kinh cơ

Người bệnh mắc bệnh thần kinh cơ hoặc biến dạng thành ngực chiếm tỷ lệ nhỏ trong nhóm cần hỗ trợ thông khí, tuy nhiên lại là một nhóm có tỷ lệ lớn trong số các trường hợp phải duy trì hỗ trợ thông khí kéo dài. Đặc điểm chung của các bệnh nhân này là phổi thường còn chức năng bình thường nhưng không tạo được nỗ lực cơ hô hấp đủ để đảm bảo thông khí. Suy hô hấp có thể xuất phát từ rối loạn thần kinh trung ương hoặc rối loạn thần kinh ngoại biên.

Bệnh của thần kinh trung ương liên quan đến rối loạn chức năng hô hấp
Võ não	Thân não	Hạch nền	Tủy sống
Đột quỵ, U não, Thoái hóa não, Co giật	Nhồi máu, U não, Thuốc, Xuất huyết, Liệt hành tủy tiến triển, Teo đa hệ thống, Sốt bại liệt, Bệnh não thiếu Oxy, Viêm não, Đa xơ cứng, Giảm thông khí phế nang nguyên phát	Bệnh Parkinson, Múa vờn, Loạn vận động	Chấn thương, Nhồi máu hoặc xuất huyết, Bệnh hủy Myeline, Chèn ép tủy sống, Bệnh rỗng tủy sống, Uốn ván, Ngộ độc strychnine, U tủy sống, Bệnh thần kinh vận động, Áp xe ngoài màng cứng

Benditt JO. The neuromuscular respiratory system: physiology, pathophysiology, and a respiratory care approach to patients. Respir Care. 2006; 51 (8):829-837.

Bệnh của thần kinh ngoại biên liên quan đến rối loạn chức năng hô hấp
Thần kinh vận động	Kết nối thần kinh cơ	Bệnh cơ
Bệnh thần kinh vận động(teo cơ xơ cứng cột bên, teo cơ cột sống). Hội chứng Guilain Barre. Bệnh thần kinh do bệnh nặng. Viêm mạch máu. Các độc tố (vd: Lithium, Asen, vàng). Chuyển hóa (Bệnh tiểu đường, Porphyria, Tăng Ure máu). Lymphoma. Bạch cầu.	Thuốc (kháng sinh, ức chế thần kinh cơ, anticholinesterase, corticosteroid, tê, quinidin, Lithium, chống thấp khớp). Chất độc (Botulism, nọc rắn, bọ cạp, ngộ độc sò, ngộ độc cua). Bệnh nhược cơ. Hội chứng nhược cơ. Lambert-Eaton	Loạn trương lực cơ. Bệnh teo cơ. Viêm đa cơ và viêm da cơ. Bệnh cơ dày Filament. Bệnh ứ đọng Glycogen (bệnh Pompe, bệnh MacArdle, bệnh Tarui). Hạ kali máu nặng. Hạ đường huyết. Bệnh cơ ty lạp thể. Bệnh cơ thể Nemaline. Thiếu aicd Maltase

Benditt JO. The neuromuscular respiratory system: physiology, pathophysiology, and a respiratory care approach to patients. Respir Care. 2006; 51 (8):829-837.

Ba thành phần chính của suy hô hấp do thần kinh cơ bao gồm: (1) không có khả năng thông khí, (2) không có khả năng ho, và (3) nguy cơ hít phải. Suy hô hấp này được chia thành 2 nhóm: nhóm khởi phát nhanh (vài ngày đến vài tuần) và nhóm tiến triển (không hồi phục).

Khởi phát nhanh

• Hai bệnh chính trong nhóm khởi phát nhanh là nhược cơ và Guilain-Barre'. Ngoài ra, nhóm này còn bao gồm các bệnh nhân bị liệt cơ kéo dài do sử dụng thuốc ức chế thần kinh cơ (khi điều trị tại ICU) và bệnh nhân bị chấn thương tủy sống cao. Nhìn chung, nhóm bệnh nhân này thường không có bệnh phổi và tình trạng yếu thần kinh cơ có thể đòi hỏi điều trị hỗ trợ thông khí trong giai đoạn trước khi về trạng thái ổn định (khi thở tự nhiên trở nên khả thi). Đối với bệnh nhân bị tổn thương tủy sống, có thể cần hỗ trợ thông khí dài hạn.

Khởi phát từ từ

• Ở nhóm khởi phát từ từ, bệnh nhân có thể bao gồm người bị loạn dưỡng cơ, xơ cứng teo cơ một bên, biến dạng lồng ngực (vẹo cột sống, gù hoặc gù vẹo cột sống nặng), hoặc hội chứng sau sốt bại liệt. Các trường hợp này thường phát triển tình trạng yếu cơ dần theo thời gian, một số tiến triển qua nhiều năm. Một số người cần hỗ trợ thông khí định kỳ do nhiễm trùng phổi cấp tính, trong khi các người khác cần hỗ trợ thông khí mạn tính do suy giảm chức năng thần kinh cơ tiến triển. Đây là những bệnh nhân phù hợp để lựa chọn NIV. Ở giai đoạn đầu, có thể chỉ cần hỗ trợ về đêm; khi bệnh tiến triển, cần dùng NIV cả vào ban ngày và hỗ trợ thông khí xâm lấn.