Hội chứng Guillain-Barre

Post key: 6857bda2-ee51-5371-9622-6b894a3db954
Slug: hoi-chung-guillain-barre
Excerpt: Hội chứng Guillain–Barré (GBS) là bệnh lý thần kinh ngoại biên tự miễn, thường xuất hiện sau nhiễm Campylobacter jejuni; đôi khi sau nhiễm virus (CMV, EBV, Mycoplasma pneumoniae) hoặc sau tiêm chủng. Bệnh biểu hiện yếu cơ tiến triển nhiều nơi (thường khởi phát ở chân rồi lan tay, có thể kèm yếu cơ mặt, hầu họng, yếu cơ hô hấp), giảm/ mất phản xạ và rối loạn thần kinh tự chủ. Chẩn đoán dựa trên lâm sàng, tiêu chuẩn Ashbury và Comblath (1990) với hỗ trợ cận lâm sàng: dịch não tủy phân ly đạm–tế bào (protein tăng, tế bào <10/mm³) và điện cơ/ dẫn truyền thần kinh phù hợp tổn thương myelin và/hoặc sợi trục; cần xác định thể lâm sàng và tìm nguyên nhân. Điều trị ưu tiên duy trì chức năng sống, theo dõi sát hô hấp – tuần hoàn, dự phòng biến chứng, đồng thời điều trị đặc hiệu bằng lọc huyết tương hoặc truyền globulin miễn dịch; glucocorticoid có hiệu quả không nhiều. Tiên lượng nhìn chung hồi phục tốt nhưng nặng khi suy hô hấp, tổn thương sợi trục và tuổi cao. Tài liệu tham khảo: Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị Hồi Sức Tích Cực, Bộ Y Tế (2015).
Recognized tags: chan-doan, dieu-tri, xet-nghiem, bo-y-te, theo-doi, du-phong

GIỚI THIỆU

Trong hội chứng Guillain–Barré (GBS), đáp ứng miễn dịch của cơ thể tạo ra kháng thể chống lại các tác nhân nhiễm trùng. Tuy nhiên, chính các kháng thể này lại gây tổn thương myelin và/hoặc sợi trục của rễ và các dây thần kinh ngoại biên. Biểu hiện đặc trưng là yếu cơ tiến triển ở nhiều vùng, bệnh có tính chất nặng khi xuất hiện liệt cơ hô hấp và kèm rối loạn thần kinh tự chủ.

NGUYÊN NHÂN

  • Nguyên nhân thường gặp nhất là Campylobacter jeuni, loại vi khuẩn này có trong viêm dạ dày.
  • Ít gặp hơn: Cytomegalovirus, Epstein-barr virus và Mycoplasma pneumoniae.
  • Có thể khởi phát sau tiêm vắc xin: bại liệt, cúm, sởi, bạch hầu–ho gà–uốn ván....

TRIỆU CHỨNG

Lâm sàng

Khoảng 1-3 tuần trước khởi phát có thể gặp các biểu hiện nhiễm virus như hắt hơi, sổ mũi, chảy nước mắt, đau họng, đau mỏi bắp cơ.

Giai đoạn khởi phát

  • Thường không sốt. Rối loạn cảm giác dạng kiến bò ở ngón chi hay quanh môi.
  • Đau mỏi ở nhiều nơi, có xu hướng tăng lên.

Giai đoạn toàn phát

  • Yếu cơ thường khởi đầu ở chân; cũng có thể bắt đầu ở cánh tay hoặc cơ vùng mặt. Kèm dị cảm ở tay và chân bị yếu cơ.
  • Yếu cơ mặt, liệt cơ hầu họng. Có thể kèm yếu cơ vận nhãn.
  • Yếu cơ hô hấp, mức độ nặng có thể cần phải thở máy hỗ trợ.
  • Rối loạn thần kinh tự động: nhịp tim nhanh (thường gặp nhất), hoặc nhịp chậm; bí tiểu; huyết áp thay đổi; tắc ruột; ra nhiều mồ hôi.
  • Các triệu chứng ít gặp: phù gai thị; giật run cơ vùng mặt; giảm thính lực; dấu hiệu màng não; liệt dây thanh âm; thay đổi ý thức.
  • Có 90% trường hợp tiến triển trong 2-4 tuần kể từ khi xuất hiện các triệu chứng ban đầu.

Cận lâm sàng

Dịch não tủy

  • Có hiện tượng phân ly đạm–tế bào: protein > 0,5g/lít và tế bào < 10/mm3.
  • Có 80 - 90% người bệnh tăng protein dịch não tủy trong tuần đầu của bệnh.

Điện cơ và dẫn truyền thần kinh

  • Tổn thương myelin: biểu hiện bằng kéo dài thời gian tiềm tàng ngọn chi và sóng F; đồng thời ghi nhận giảm tốc độ dẫn truyền của các dây thần kinh và có thể có nghẽn dẫn truyền do mất myelin từng đoạn.
  • Tổn thương sợi trục: có thể mất sóng F; đáp ứng vận động và cảm giác giảm hoặc mất.

Các xét nghiệm về miễn dịch

  • Các kháng thể glycolipid, ví dụ: GQ1b, GM1, GD1a, GalNac–GD1a, GD1b, GT1a, GD1b …

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định

Theo tiêu chuẩn của Ashbury và Comblath năm 1990.

Lâm sàng

  1. Các đặc điểm cần nghĩ đến hội chứng Guilain–Barré:
    • Có yếu cơ tiến triển dần dần ở cả chân và tay.
    • Có giảm hoặc mất phản xạ.
  2. Các đặc điểm lâm sàng hỗ trợ thêm cho chẩn đoán:
    • Tiến triển trong nhiều ngày đến 4 tuần.
    • Có tính chất đối xứng của các dấu hiệu.
    • Các triệu chứng hay dấu hiệu cảm giác thường ở mức độ nhẹ.
    • Tổn thương dây thần kinh sọ có tính chất hai bên.
    • Bắt đầu phục hồi sau 2-4 tuần kể từ khi ngừng tiến triển.
    • Rối loạn chức năng thần kinh tự động.
    • Không sốt lúc khởi bệnh.

Cận lâm sàng

  • Dịch não tủy: protein tăng, tế bào <10/mm3.
  • Điện cơ: dẫn truyền thần kinh chậm hoặc mất, tổn thương myelin và/hoặc sợi trục.

Các dấu hiệu nặng

  1. Liệt tứ chi kèm liệt hầu họng: nuốt nghẹn, sặc.
  2. Có rối loạn chức năng thần kinh tự động.
  3. Tình trạng suy hô hấp:
    • Liệt cơ hô hấp: thở nhanh hoặc chậm (> 30 hoặc < 10 lần/phút), thở nông.
    • Tím môi, đầu chi: tăng PaCO2, giảm PaO2.
    • Xquang phổi: hình ảnh viêm phổi do sặc, xẹp phổi.

Chẩn đoán nguyên nhân

  • Thường gặp nhất là Campylobacter jeuni: tìm vi khuẩn này trong dịch dạ dày.
  • Các nguyên nhân ít gặp: Cytomegalovirus, Epstein-barr virus và Mycoplasma pneumoniae.
  • Hoặc người bệnh có tiền sử trước đó đã sử dụng một số vắc xin.

Chẩn đoán phân biệt

  1. Viêm mạch thần kinh ngoại vi: viêm mạch tiến triển nhanh; lâm sàng có thể giống Guillain–Barré với yếu cơ có tính chất đối xứng.
  2. Bệnh lý tủy sống cấp: lún cột sống, viêm tủy cắt ngang cấp tính. Phản xạ có thể bị giảm trong giai đoạn cấp tính của bệnh tủy sống. Rối loạn cảm giác kiểu khoanh tủy.
  3. Các bệnh của khớp thần kinh–cơ: ngộ độc, nhược cơ nặng, hội chứng Lambert-Eaton. Có tình trạng yếu cơ cấp tính và không có các triệu chứng về cảm giác.
  4. Bệnh viêm đa cơ, bệnh lý cơ nặng, bệnh lý thần kinh nặng đôi khi giống Guillain–Barré. Các bệnh này biểu hiện như tình trạng liệt cấp tính.
  5. Hội chứng Miller-Fisher: cơn đột quỵ não, bệnh não Wernicke và viêm não vùng thân não, nhưng thường có thay đổi ý thức.
  6. Bại liệt: liệt không đối xứng, không có rối loạn cảm giác kèm theo.
  7. Rắn cạp nia cắn: liệt vận động, thường kèm theo đồng tử giãn.
  8. Hạ kali máu: nồng độ kali máu giảm < 3,5 mEq/l.
  9. Đái ra porphyrin: xét nghiệm nước tiểu có porphobilinogen.
  10. Viêm tủy lan lên: tổn thương tủy kiểu khoanh (mất vận động và cảm giác).
  11. Tổn thương tủy do: viêm màng nhện tủy, chèn ép tủy (lao, ung thư, thoát vị...).
  12. Hội chứng đuôi ngựa: chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân.
  13. Bệnh lý thần kinh ngoại vi do rượu, đái tháo đường...

Chẩn đoán thể lâm sàng

Bệnh đa dây thần kinh hủy myelin cấp

  • Mất phản xạ gân xương.
  • Sự hồi phục myelin thần kinh ngoại vi xảy ra tương đối nhanh.

Bệnh thần kinh sợi trục vận động cấp

  • Phản xạ gân xương đôi khi còn; dẫn truyền thần kinh cảm giác bình thường.
  • Lâm sàng và sự phục hồi không giống như thể hủy myelin cấp.

Bệnh thần kinh sợi trục vận động và cảm giác cấp

  • Sợi cảm giác và sợi vận động bị tổn thương; hồi phục chậm và không hoàn toàn.
  • Có triệu chứng cảm giác đi kèm nhiều hơn; liệt xuất hiện nhanh và nặng.

Hội chứng Miller Fisher

  • Chiếm khoảng 5% trong tổng số các trường hợp GBS.
  • Đa số liên quan đến tình trạng nhiễm Campylobacter jejuni trước đó.
  • Biểu hiện lâm sàng điển hình gồm liệt vận nhãn, mất điều hòa và mất phản xạ.

ĐIỀU TRỊ

Nguyên tắc điều trị

  • Ưu tiên duy trì chức năng sống, đặc biệt trong trường hợp có liệt cơ hô hấp.
  • Điều chỉnh rối loạn nước và điện giải.
  • Tổ chức tập vận động nhằm hạn chế biến chứng do tình trạng liệt vận động gây ra.
  • Loại trừ nhanh các kháng thể tự miễn đang gây tổn thương thần kinh ngoại vi.

Xử trí ban đầu và vận chuyển cấp cứu

  • Nằm đầu cao 30o - 45o.
  • Thở oxy qua kính hoặc qua mặt nạ. Khi có liệt cơ hô hấp: đặt ống nội khí quản và bóp bóng qua ống nội khí quản.
  • Đặt ống thông dạ dày; nuôi ăn qua ống thông khi có rối loạn nuốt. Sử dụng vitamin nhóm B.
  • Glucocorticoid: methylprednisolon 500mg/ngày x 5 ngày, sau đó giảm liều dần.

Điều trị tại bệnh viện

Sơ đồ tiếp cận xử trí Guillain-Barré

Điều trị hỗ trợ

  1. Hô hấp:
    • Khi có dấu hiệu suy hô hấp, cần thở máy hỗ trợ ngay.
    • Thở oxy; nếu không đạt hiệu quả thì chuyển sang thở máy xâm nhập với Vt cao (12ml/kg) kết hợp PEEP 5 cmH2O để phòng tránh xẹp phổi.
    • Các yếu tố nặng bao gồm: tiến triển nhanh <7 ngày, mất khả năng ho, không nâng được khuỷu tay hoặc đầu, mất khả năng đứng. Khi có các yếu tố này cần nhập Khoa hồi sức để theo dõi và điều trị; đồng thời cần đặt nội khí quản và thở máy sớm.
  2. Theo dõi tuần hoàn: theo dõi liên tục mạch, điện tim và huyết áp nhằm phát hiện sớm và xử trí kịp thời rối loạn nhịp tim, đặc biệt là nhịp chậm khi hút đờm và tụt huyết áp.
  3. Dự phòng thuyên tắc tĩnh mạnh sâu và tắc mạch phổi: thực hiện vận động trị liệu; sử dụng thuốc chống đông heparin hoặc heparin trọng lượng phân tử thấp.
  4. Dự phòng loét dạ dày và biến chứng đường tiêu hóa: giảm tiết dịch dạ dày (thuốc kháng thụ thể H2, thuốc ức chế bơm proton) và ăn qua ống thông sớm.
  5. Điều chỉnh rối loạn nước điện giải.
  6. Đảm bảo dinh dưỡng: 40 Kcalo/kg/ngày và các khoáng chất.

Điều trị đặc hiệu

Mục đích: làm giảm lượng kháng thể kháng myelin trong máu
  1. Corticoid:
    • Tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch; tuy nhiên hiệu quả không nhiều.
    • Liều methylprednisolon 500mg/ngày x 5 ngày. Sau đó giảm liều dần.
  2. Lọc huyết tương:
    • Thay huyết tương: (xin xem quy trình kỹ thuật thay huyết tương).
    • Lọc kép (double filter): (xin xem quy trình kỹ thuật lọc).
    • Lọc hấp phụ (hemoadsorption): (xin xem quy trình kỹ thuật lọc hấp phụ).
    • Chú ý:
      Thời gian lọc càng sớm càng tốt: khả năng hồi phục tốt.
      Số lần lọc và khoảng cách: hàng ngày hoặc cách ngày, 3-6 lần tùy theo đáp ứng, có thể tới 15-16 lần. Nếu sau 6 lần không tiến triển thì ngừng.
      Có nguy cơ dị ứng hoặc sốc phản vệ, rối loạn đông máu, rối loạn điện giải, nhiễm khuẩn tại chỗ hoặc nhiễm khuẩn máu…
  3. Truyền globulin miễn dịch: chi phí điều trị cao.
    • Liều dùng: 0,4 g/kg/ngày x 5 ngày.
    • Chống chỉ định: suy thân, dị ứng thuốc.

Theo dõi

  • Đánh giá hằng ngày cơ lực tứ chi và các dây thần kinh sọ như rối loạn nuốt …
  • Theo dõi sát: hô hấp (SpO2, PaO2, PaCO2, mạch, nhịp tim, huyết áp).
  • Đánh giá thể tích khí lưu thông (Vt) và áp lực âm hít vào tối đa (NIP) hàng ngày.

TIÊN LƯỢNG, BIẾN CHỨNG VÀ PHÒNG BỆNH

Tiên lượng

  • Khoảng 70% hồi phục hoàn toàn, kể cả trường hợp liệt cơ hô hấp cần phải thở máy hỗ trợ.
  • Tỷ lệ hồi phục hoàn toàn đạt 48 - 90% trong năm đầu và 60 - 88% trong năm thứ hai.
  • Hồi phục kém khi > 60 tuổi, tiến triển nhanh, có tổn thương sợi trục trên điện cơ và cần thở máy hỗ trợ dài ngày.

Biến chứng

  • Biến chứng quan trọng nhất là suy hô hấp cấp do liệt cơ hô hấp, viêm phổi do hít phải, xẹp phổi và thuyên tắc mạch phổi.
  • Các rối loạn thần kinh tự động: rối loạn nhịp tim, tăng tiết dịch phế quản phổi, liệt ruột cơ năng, bí tiểu tiện, viêm đường tiết niệu, loét tỳ đè…
  • Di chứng liệt không hồi phục.

Phòng bệnh

  • Phòng tránh các nhiễm khuẩn và nhiễm virus.
  • Khi có biểu hiện tê bì tay, chân và cơ lực yếu cần đi khám để được chẩn đoán và điều trị kịp thời nhằm hạn chế liệt cơ tiến triển và các biến chứng do liệt cơ gây ra.

Tài liệu tham khảo

  1. Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị Hồi Sức Tích Cực. Bộ Y Tế. 2015