GIỚI THIỆU
Ung thư âm hộ chiếm khoảng 5% trong nhóm ung thư phụ khoa và đứng thứ tư trong các ung thư thuộc đường sinh dục, sau ung thư nội mạc tử cung, cổ tử cung và buồng trứng.
- Tuổi mắc bệnh thường khoảng 60 – 70, với tuổi trung bình là 65; trong đó 75% người bệnh > 50 tuổi. Tuy nhiên vẫn ghi nhận khoảng 15% trường hợp gặp ở phụ nữ dưới 40 tuổi và có xu hướng tăng trong những năm gần đây ở nhóm phụ nữ trẻ 20 – 40 tuổi, liên quan rõ rệt đến nhiễm HPV.
- Về nguồn gốc, ung thư âm hộ có thể phát sinh từ da, tổ chức dưới da, các thành phần tuyến của âm hộ hoặc từ tế bào biểu mô ở 1/3 dưới âm đạo.
- Khoảng 90% là ung thư biểu mô vảy.
- Một số thể ít gặp gồm bệnh Paget, ung thư tuyến Bartholin, ung thư tế bào đáy, ung thư tế bào sắc tố, sarcoma âm hộ và di căn đến từ các cơ quan khác.
NGUYÊN NHÂN
Các tổn thương ung thư âm hộ được phân loại dựa trên nguồn gốc mô học và đặc điểm mô bệnh học.
Tế bào biểu mô vảy
- Thường gây tổn thương ở nửa trước của âm hộ: 65% khối u khu trú tại môi lớn và môi bé; 25% còn lại nằm ở âm vật hoặc tầng sinh môn.
- Hơn 1/3 các trường hợp có tổn thương ở cả hai bên.
- Thường đi kèm di căn hạch.
- Diễn tiến tổn thương khởi đầu bằng biểu hiện tại da vùng đó dày lên, phẳng và trắng do quá sản; sau đó dần hình thành ổ loét, hoại tử, lan rộng gây nhiễm trung thứ phát và xuất hiện mùi hôi thối.
Ung thư tuyến Bartholin
- Chiếm khoảng 1% các ung thư âm hộ.
- Khoảng 50% trường hợp có kiểu mô bệnh học là tế bào biểu mô vảy.
- Cần chẩn đoán phân biệt với nang tuyến Bartholin lành tính; vì vậy ở phụ nữ > 40 tuổi khi có nang tuyến Bartholin nên tiến hành giải phẫu bệnh để loại trừ ung thư, bởi ở độ tuổi này ít khi là viêm đơn thuần.
- Do vị trí đặc thù của ung thư tuyến Bartholin nằm sâu dưới hai môi lớn, khối u ung thư thường có xu hướng lan rộng sớm vào vùng trực tràng và hố chậu.
- Hệ quả thường là di căn trực tiếp vào hệ thống hạch chậu cũng như hạch ở bẹn.
Ung thư tế bào đáy
- Chiếm khoảng 1-2% ung thư âm hộ.
- Thường biểu hiện dưới dạng tổn thương nhỏ với ổ loét ở giữa, bờ cuộn vào trong.
- Đôi khi tổn thương giống u sắc tố hoặc u nốt ruồi, hoặc chỉ là vùng tấy đỏ do ngứa mà gãi.
- Carcinoma tế bào đáy có thể xảy ra ở tất cả các vùng có lông trên cơ thể và đôi khi xuất hiện tại da vùng môi lớn: (1) dát hoặc mảng lông màu đỏ hoặc nâu; (2) khối u nhỏ với vùng trung tâm bị loét.
- Đặc điểm của tổn thương là phát triển chậm, thâm nhiễm tại chỗ và không bao giờ di căn hạch.
- Điều trị cắt bỏ rộng khối u là biện pháp tốt nhất nhằm phòng ngừa tái phát (nguy cơ tái phát là 20% nếu không cắt rộng).
Ung thư hắc tố
- Chiếm khoảng 5%, đứng hàng thứ hai trong các ung thư âm hộ.
- Tổn thương thường gặp ở môi nhỏ và âm vật; thường lan rộng trên bề mặt hướng vào âm đạo và niệu đạo.
- Biểu hiện điển hình là u hắc tố màu đen, đặc biệt giống như các nốt ruồi dính nhau.
- Bệnh có xu hướng di căn sớm ngay từ giai đoạn đầu theo hệ thống hạch.
- Mọi tổn thương sắc tố nghi ngờ đều cần được sinh thiết sớm; nếu tổn thương nhỏ, nên lấy ra ngoài từ 0,5-1cm của vùng da bình thường xung quanh.
- Điều trị gồm cắt bỏ khối u tại chỗ rộng và lấy hạch bẹn một bên, hoặc cắt âm hộ triệt để kèm nạo vét hạch bẹn đùi hai bên.
Bệnh Paget
- Chiếm < 1%. Đây là tổn thương trong biểu mô của âm hộ hoặc adenocarcinomatại chỗ.
- Bệnh thường tiến triển chậm; tổn thương xuất hiện ở hai vị trí khác nhau: (1) tổn thương Paget tại vú; (2) tổn thương Paget tại âm hộ.
- Khác với bệnh Paget ở vú, ít nhất 20% bệnh Paget âm hộ đi kèm tổn thương adenocarcinoma – ung thư tuyến bã lông; các tổn thương này thường di căn theo hệ thống hạch và di căn xa.
- Chẩn đoán lâm sàng thường gặp ở phụ nữ lớn tuổi khoảng 70 tuổi, nhưng cũng có thể gặp ở người trẻ hơn. Biểu hiện thường là ngứa, đau và khó chịu ở âm hộ; các triệu chứng này có thể kéo dài cả năm trước khi xuất hiện biểu hiện lâm sàng rõ ràng.
- Tổn thương dạng chàm với vẩy màu đỏ, kèm các mảng trắng nhỏ giống như vết trắng, ngứa khu trú ở một bên môi hoặc lan rộng toàn bộ vùng âm hộ.
- Điều trị: cắt bỏ tổn thương rộng tại chỗ để lấy hết phần tuyến ngoại tiết của da nhằm xét nghiệm tế bào học xem có adenocarcinoma kèm theo hay không. Nếu có adenocarcinoma kèm theo thì phải phẫu thuật cắt bỏ âm hộ triệt để kèm nạo vét hạch bẹn đùi hai bên.
- Bệnh Paget âm hộ có tỷ lệ tái phát tại chỗ cao: tái phát ngay tại vị trí cắt bỏ hoặc tại vị trí khác của âm hộ. Khi có tái phát cần cắt rộng lại và thậm chí cắt bỏ âm hộ. Nếu không có di căn hạch thì tiên lượng thường tốt.
Adenocarcinoma dạng mụn cơm
- Tổn thương biểu hiện sùi như súp lơ hoặc có nhú giống như sùi mào gà. Trước đây tổn thương này được gọi là sùi mào gà khổng lồ Buscheke – Lewenstein; tổn thương thường chỉ xâm nhiễm tại chỗ, hiếm khi di căn hạch.
- Sinh thiết giúp phân biệt tổn thương này với sùi mào gà và u nhú; cần sinh thiết sâu vì nếu sinh thiết nông thì rất khó đọc.
- Hình ảnh giải phẫu bệnh: khối u nhú tăng sừng hoá hoặc sừng hoá bình thường; tế bào cầu gai có những nhú ăn sâu với biểu mô biệt hoá cao không có nhân quái nhân chia.
- Điều trị bằng cắt bỏ rộng tổn thương tại chỗ; khi tế bào học là carcinoma không biệt hoá thì phối hợp thêm tia xạ.
Sarcoma âm hộ
- Chiếm 1-2% các trường hợp ung thư âm hộ, thường gặp là leiomyosarcoma.
- Trên lâm sàng có thể biểu hiện dưới dạng các u hạch dưới da hoặc u dày, chắc.
- Điều trị: cắt rộng tổn thương tại chỗ, tốt nhất là cắt bỏ âm hộ, nạo vét hạch; kết hợp tia xạ và hoá chất.
- Tiên lượng thường xấu và phụ thuộc vào loại tế bào.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
- Ung thư âm hộ thường kèm theo một số bệnh lý toàn thân khác: khoảng 10% ở người đái tháo đường, 30 – 50% ở người béo phì và cao huyết áp, hoặc các bệnh lý tim mạch.
- Ngứa âm hộ hoặc khối u âm hộ là những triệu chứng thường gặp nhất, chiếm khoảng > 50%. Một số người bệnh khác đến khám vì chảy máu hoặc đau âm hộ, đồng thời vẫn có khoảng 20% người bệnh không có triệu chứng gì và khối u chỉ được phát hiện khi khám phụ khoa định kỳ.
CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH
Để chẩn đoán xác định và phân biệt với các tổn thương khác ở âm hộ, xét nghiệm mô bệnh học là phương pháp chính xác nhất; vì vậy cần thực hiện sinh thiết làm giải phẫu bệnh.
CÁC GIAI ĐOẠN CỦA BỆNH
Phân loại theo Hội sản phụ khoa Quốc tế
- Giai đoạn 0 – CIS: tương ứng với bệnh Bowen, bệnh Paget khi chưa xâm nhiễm.
- Giai đoạn 1 – T1 N0 M0: khối u còn khu trú tại âm hộ, kích thước từ 2 cm trở xuống; hạch bẹn không sờ thấy hoặc chỉ sờ thấy hạch cùng bên nhưng không to và còn di động.
- Giai đoạn 2 – T2 N0 M0: khối u còn khu trú tại âm hộ, kích thước từ 2 cm trở lên; hạch bẹn không sờ thấy hoặc chỉ sờ thấy hạch cùng bên nhưng không to và còn di động.
- Giai đoạn 3 – T3 N0 M0 hoặc T3 N1 M0: khối u ở bất kỳ kích thước nào, gồm một trong các tiêu chuẩn sau: (1) đã lan ra niệu đạo hoặc âm đạo, tầng sinh môn, hậu môn; (2) T1 N1 M0 hoặc T2 N1 M0: có thể sờ thấy 1 hoặc 2 bên bẹn hạch to, chắc, di động và chưa dính.
- Giai đoạn 4: khối u ở bất kỳ kích thước nào, gồm: T1 N2 M0 hoặc T2 N2 M0, trong đó (1) đã xâm nhiễm bàng quang, niêm mạc bang quang, niêm mạc trực tràng hoặc cả hai, bao gồm cả phần trên của niêm mạc niệu đạo; (2) bất kỳ T, bất kỳ N, M1: dính vào xương hoặc di căn xa, gồm cả hạch chậu.
Phân loại theo hệ thống TNM
- T: khối u nguyên phát.
- T1: khối u khu trú tại âm hộ, đường kính lớn nhất < 2cm.
- T2: khối u khu trú tại âm hộ, đường kính lớn nhất > 2cm.
- T3: khối u ở bất kỳ kích thước nào đã lan tới niệu đạo và / hoặc âm đạo và / hoặc tầng sinh môn và / hoặc hậu môn.
- T4: khối u bất kỳ kích thước nào đã xâm nhiễm tới niêm mạc bang quang và / hoặc niêm mạc trực tràng bao gồm cả phần trên của niêm mạc niệu đạo và / hoặc dính vào xương.
- N: hạch tại chỗ.
- N0: không sờ thấy.
- N1: sờ thấy hạch bẹn cùng bên, không to, di động (về mặt lâm sàng không nghĩ tới hạch ác tính).
- N2: sờ thấy hạch ở một bên hoặc hai bên bẹn, to, chắc, di động (về lâm sàng nghi ngờ hạch ác tính).
- N3: hạch dính nhau, không di động hoặc loét.
- M: di căn.
- M0: không có biểu hiện lâm sang di căn xa.
- M1A: có thể sờ thấy hạch bẹn chậu sâu.
- M2A: những di căn xa khác.
ĐIỀU TRỊ
- Nguyên tắc điều trị ung thư âm hộ chủ yếu là phẫu thuật.
- Đối với giai đoạn đầu của bệnh, tùy theo loại mô bệnh học, có thể tiến hành cắt bỏ rộng toàn bộ tổn thương. Đồng thời cần thăm khám tổng thể toàn bộ đường sinh dục để phát hiện các bệnh lý khác của tử cung và cổ tử cung đi kèm, đặc biệt khi có chảy máu vì đa số người bệnh lớn tuổi đã mãn kinh.
- Khi tổn thương đã lan rộng, lựa chọn tốt nhất là cắt bỏ âm hộ kèm nạo vét hạch vùng bẹn hoặc thậm chí cả hệ thống hạch chậu. Sau mổ, thường phối hợp tia xạ và hoá chất (thường là Cisplatin và 5 - FU).
- Một số nghiên cứu cho thấy việc điều trị và hoá chất trước mổ có thể cho hiệu quả điều trị tốt hơn và làm giảm tỷ lệ bệnh phải phẫu thuật cắt bỏ rộng.
Tài liệu tham khảo
- Quyết định số 315/QĐ-BYT ngày 29/01/2015 của Bộ Y tế ban hành tài liệu chuyên môn: Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh sản phụ khoa