Hội chứng HELLP

Post key: e452f84e-19d9-5aca-8d7a-62d7242c3c46
Slug: hoi-chung-hellp
Excerpt: Hội chứng HELLP là cấp cứu sản khoa, thường phát sinh trên nền tiền sản giật/sản giật, biểu hiện bằng: tan máu, tăng men gan và giảm tiểu cầu xuất hiện vào nửa sau thai kỳ. Bài viết trình bày: (1) tiêu chuẩn chẩn đoán xác định (tam chứng: LDH > 600 UI/L, bilirubin toàn phần > 1,2 mg/dL; GPT > 70 UI/L; tiểu cầu < 100.000/mm³), chẩn đoán phân biệt với các nguyên nhân giảm tiểu cầu–tan máu khác (TTP, DIC, APS, HUS, viêm gan…), và phân loại theo tiểu cầu (độ I <50.000; độ II 50.000–100.000; độ III 100.000–150.000); (2) nguyên tắc điều trị ưu tiên cứu mẹ, đồng thời lựa chọn thời điểm chấm dứt thai kỳ; (3) xử trí ban đầu/ vận chuyển cấp cứu (điều trị co giật nếu có, kiểm soát huyết áp, đảm bảo hô hấp–tuần hoàn–tư thế an toàn); (4) điều trị tại bệnh viện cho mẹ (kiểm soát huyết áp, phòng ngừa co giật bằng magnesi sulfat; chỉ định chế phẩm máu và dịch truyền thận trọng; cân nhắc corticosteroid; có thể cân nhắc thay huyết tương ở ca nặng) kèm đánh giá thai nhi để quyết định thời điểm chấm dứt thai kỳ. Tài liệu tham khảo theo Hướng dẫn chẩn đoán và xử trí hồi sức tích cực số 1493/QĐ-BYT ngày 22/04/2015 của Bộ Y Tế.
Recognized tags: chan-doan, dieu-tri, cap-cuu, thai-phu, bo-y-te

GIỚI THIỆU

  • Hội chứng HELLP là một bệnh lý sản khoa, được nhận diện bởi bộ ba biểu hiện gồm thiếu máu do tan máu, tăng men gan và giảm tiểu cầu, thường xuất hiện vào nửa cuối của thời kỳ mang thai.
  • Tỷ lệ mắc bệnh ước tính từ 2% - 12%, và tỷ lệ tử vọng của mẹ là 35%.
  • Do nguy cơ gây tử vong cho cả mẹ và thai, hội chứng HELLP cần được xem là tình trạng cấp cứu thực sự, phải được chẩn đoán và xử trí khẩn cấp tại các đơn vị sản khoa và hồi sức cấp cứu.
  • Tại Việt Nam hiện chưa có số liệu thống kê chính xác về tỷ lệ mắc hội chứng HELLP.

NGUYÊN NHÂN

  • Nguyên nhân còn chưa được xác định rõ ràng và hiện vẫn có nhiều quan điểm khác nhau. Tuy vậy, đa số tác giả đều thống nhất rằng bản chất của HELLP là một thể lâm sàng đặc biệt của tiền sản giật.

TRIỆU CHỨNG

Lâm sàng

- Phần lớn trường hợp hội chứng HELLP khởi phát trên nền một tình trạng nhiễm độc thai nghén (tiền sản giật hoặc sản giật):
  • Phù.
  • Tăng huyết áp.
  • Thai > 20 tuần.
  • Hội chứng HELLP xuất hiện khoảng 4 - 12% ở người bệnh tiền sản giật, và khoảng 30% các trường hợp HELLP xuất hiện ở những tuần đầu sau đẻ.
- Biểu hiện lâm sàng:
  • Cảm giác khó chịu (90%).
  • Đau thượng vị (65%).
  • Nhức đầu (31%): đau nhiều, mờ mắt, tình trạng dễ kích thích, tăng phản xạ.
  • Buồn nôn và nôn.
- Phù, cao huyết áp, vàng da và xuất huyết dưới da.
- Sản giật: trên nền tiền sản giật xuất hiện các cơn co giật, phản ánh thương tổn liên quan đến hệ thần kinh trung ương.

Cận lâm sàng

- Tan máu:
Tan máu xảy ra tại các mao mạch do sự vận chuyển của các tế bào hồng cầu trong lòng các mao mạch bị tổn thương. Các dấu hiệu gợi ý tan máu bao gồm:
  • Mảnh hồng cầu vỡ và hồng cầu bị biến dạng trên tiêu bản.
  • Bilirubin máu tăng.
  • Haptoglobin giảm.
  • LDH tăng.
- Tăng GOT, GPT:
Tình trạng tăng men gan được lý giải do thiếu máu tại gan, có thể tiến tới nhồi máu gan; các tổn thương này góp phần cắt nghĩa triệu chứng đau thượng vị, nôn, buồn nôn hoặc đau hạ sườn phải, vàng da.
- Giảm tiểu cầu:
Nguyên nhân là tổn thương vi mạch chủ yếu do tổn thương nội mạch và co thắt mạch. Hậu quả của serotonin và thromboxane A2 làm tăng ngưng kết tiểu cầu trong lòng mạch.

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định

Trên nền một người bệnh nhiễm độc thai nghén (tiền sản giật hoặc sản giật), chẩn đoán hội chứng HELLP được xác định khi có tam chứng:
- Tan máu:
  • Các bất thường ở máu ngoại biên: mảnh vỡ hồng cầu, hồng cầu biến dạng.
  • Bilirubin toàn phần > 1,2 mg/dl.
  • LDH > 600 UI/l.
- Tăng men gan: GPT > 70 UI/l.
- Giảm tiểu cầu: số lượng tiểu cầu < 100.000/ mm3.

Chẩn đoán phân biệt

  • Xuất huyết giảm tiểu cầu tắc mạch (TTP).
  • Đông máu nội quản rải rác (DIC).
  • Hội chứng có kháng thể kháng Phospholipid (APS).
  • Tăng huyết áp ác tính (MH).
  • Thiếu máu tan máu ure huyết cao (HUS).
  • Viêm gan vi rút.
  • Nhiễm trùng đường mật.
  • Viêm gan nhiễm độc.
  • Bệnh gan thoái hóa mỡ cấp tính ở người có thai.
Chẩn đoán phân biệt của HELLP với một số bệnh lý
Dấu hiệu HELLP DIC TTP HUS APS MH
Thần kinh ± ± ++ - ± ++
Suy thận - ± - ++ ± ++
Suy gan + ± - - ± -
Chảy máu ± + ± ± ± -
Tiền sử - - ± ± Suy thai, tắc mạch, lupus Tăng huyết áp
Tiểu cầu giảm + ++ ++ ++ + +
APTT dài - + - - - +
Prothrombin/ INR dài - + - - - -
PDF - + - - - -
D-Dimer - + - - - -
VDRL - - - - - +
ANA - - - - - +

Phân loại, mức độ

- Theo phân loại của hiệp hội sản phụ khoa Hoa kỳ năm 2000:
  • Hội chứng HELLP 1 phần (có 1 hoặc 2 dấu hiệu bất thường).
  • Hội chứng HELLP đầy đủ: có nhiều biến chứng cho mẹ → nên chấm dứt thai kỳ.
- Dựa trên số lượng tiểu cầu:
  • Độ I: < 50.000/ mm3.
  • Độ II: 50.000 – 100.000/ mm3.
  • Độ III: 100.000 – 150.000/ mm3.

ĐIỀU TRỊ

Nguyên tắc điều trị

  • Tập trung ưu tiên cứu mẹ, đồng thời lựa chọn thời điểm thích hợp để đình chỉ thai nghén.

Xử trí ban đầu và vận chuyển cấp cứu

  1. Nếu có co giật: Diazepam 10mg tiêm bắp có thể lặp lại sau 10 phút nếu chưa cắt được cơn; cho người bệnh nằm nghiêng trái; chuẩn bị một đường truyền tĩnh mạch; duy trì bằng glucose 5% chảy chậm.
  2. Kiểm soát huyết áp < 140/90 mmHg: uống Aldomet 250 mg 2-4 viên, Nifedipine 10-20 mg. Nếu huyết áp tối đa trên 200 mm Hg có thể nhỏ dưới lưỡi 1-3 giọt Adalat; khi có thể, truyền nicardipin tĩnh mạch 1-5 mg/giờ theo đáp ứng của người bệnh.
  3. Đảm bảo hô hấp, tuần hoàn và đặt tư thế an toàn trên đường vận chuyển.

Điều trị tại bệnh viện

Điều trị cho mẹ

- Hạ huyết áp:
  • Khống chế huyết áp < 150/90 mmHg; mục tiêu tốt nhất là hạ con số huyết áp xuống khoảng 10 – 15% so với giá trị ban đầu trong một vài giờ đầu.
  • Ưu tiên sử dụng thuốc hạ áp đường tĩnh mạch có tác dụng nhanh, ngắn, dễ điều chỉnh; khi ổn định có thể gối dần thay thế bằng thuốc uống so với truyền tĩnh mạch.
  • Thuốc được ưu tiên: Nicardipin liều 1 – 5 mg/giờ, gối dần thuốc uống Nifedipine và/hoặc labetalol.
- Phòng ngừa co giật:
  • Magie sunlfate (magnesium sulfate) liều bolus tĩnh mạch 2 – 4g, sau đó duy trì truyền tĩnh mạch 1 – 2g/giờ (thận trọng khi suy thận).
  • Diazepam 10 mg tĩnh mạch hoặc tiêm bắp nếu đang co giật.
- Sử dụng các chế phẩm máu:
  • Truyền máu chỉ thực hiện khi Hematocrit < 25%, đặc biệt lưu ý khi mổ lấy thai.
  • Truyền tiểu cầu: nhằm dự phòng chảy máu khi cần can thiệp phẫu thuật hoặc đẻ chỉ huy (truyền tiểu cầu khi tiểu cầu < 20.000/ml).
- Dịch truyền:
Do tăng tính thấm thành mạch nên thể tích thường giảm (cô đặc máu), có thể làm cường Cathecholamin gây tăng huyết áp khó kiểm soát và giảm tưới máu thận. Tuy nhiên nếu bù dịch quá nhiều sẽ có nguy cơ gây phù phổi; vì vậy cần theo dõi liên tục áp lực tĩnh mạch trung tâm (CVP) và nước tiểu.
- Corticoid: còn nhiều tranh cãi, tuy nhiên được sử dụng với mục đích làm trưởng thành phổi của thai nhi và giảm mức độ tổn thương gan.
- Thay huyết tương (Plasma exchange - PEX): được chỉ định trong trường hợp người bệnh ở mức độ nặng.

Đánh giá tình trạng thai nhi và quyết định thời điểm chấm dứt thai kỳ

  • Thời điểm chấm dứt thai kỳ phụ thuộc vào tình trạng bệnh của mẹ, đáp ứng với điều trị của mẹ, tình trạng sức khỏe của thai và mức độ trưởng thành của thai.
  • Lưu ý sử dụng thuốc trưởng thành phổi cho thai nhi.

TIÊN LƯỢNG, BIẾN CHỨNG VÀ PHÒNG BỆNH

Tiên lượng và biến chứng

  • Tỷ lệ tử vong của mẹ khoảng 10%, và tỷ lệ tử vong của con từ 10% – 60% tùy thuộc vào tình trạng bệnh của mẹ.
  • 20% - 30% sẽ mắc lại hội chứng HELLP trong lần mang thai tiếp theo và 40% sẽ bị tiền sản giật ở những lần mang thai sau.

Phòng bệnh

  • Thực hiện quản lý thai nghén một cách chặt chẽ, phát hiện sớm tình trạng nhiễm độc thai nghén nhằm can thiệp và điều trị kịp thời.
  • Cần đặc biệt chú ý các trường hợp có tiền sử nhiễm độc thai nghén hoặc đã từng mắc hội chứng hellp trong những lần mang thai trước.

Tài liệu tham khảo

  1. Hướng dẫn chẩn đoán và xử trí hồi sức tích cực. số 1493/QĐ-BYT ngày 22/04/2015 của Bộ Y Tế.